L’hypertension pulmonaire (HTP) est une maladie rare et potentiellement mortelle caractérisée par le rétrécissement ou la cicatrisation des artères pulmonaires.

Le rétrécissement ou la cicatrisation des artères pulmonaires cause une augmentation de la tension artérielle dans les poumons. Il ne s'agit par d'une forme d'hypertension artérielle que l'on peut traiter avec des médicaments pour le cœur.

On estime que 10 000 personnes seraient atteintes d'hypertension pulmonaire au Canada. Pourtant, l'HTP passe souvent inaperçue, même au sein du milieu médical. Résultat, elle fait souvent l'objet d'un mauvais diagnostic ou est confondue avec quantité d'autres maladies. Les premiers symptômes sont légers, notamment des essoufflements inexpliqués, de la fatigue, une enflure des pieds et des chevilles et des évanouissements.

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est la forme la plus grave d'hypertension pulmonaire. Les patients atteints de certains types d'HTAP vivent en moyenne de deux à trois ans si la maladie n'est pas traitée.

Les maladies cardiaques sont une cause très fréquente d'HTP, de même que les maladies pulmonaires.

L'HTP peut aussi être causée par un spasme des artères pulmonaires (également appelé vasospasme ou vasoconstriction). Le vasospasme provoque un rétrécissement des artères pulmonaires, ce qui entraîne une élévation de la pression sanguine dans celles-ci (élévation de la pression artérielle pulmonaire).

Il est clair que chez la plupart des patients atteints d'HTP, le vasospasme n'est pas une cause importante de la maladie. Par conséquent, les vasodilatateurs ne sont pas utiles pour traiter l'HTP chez la majorité des patients. On croit cependant que le vasospasme cause certaines formes d'HTP, dont les HTP du groupe III selon la classification de l'OMS (HTP causée par une maladie pulmonaire entraînant une baisse de la quantité d'oxygène dans le sang, comme l'emphysème pulmonaire, la cicatrisation des poumons (également appelée fibrose) ou les troubles respiratoires pendant le sommeil). Les patients gravement malades à l'unité des soins intensifs ou après une intervention chirurgicale importante peuvent également présenter une HTP causée par un vasospasme

Des tests spécifiques permettent de déterminer la possibilité qu'une maladie cardiaque (électrocardiogramme, échographie et cathétérisme cardiaque) ou qu'une maladie pulmonaire soient à l'origine de l'hypertension pulmonaire (les épreuves respiratoires, la radiographie pulmonaire et la tomodensitométrie).

Chez certains patients, l'HTP peut être causée par une infection. L'infection des intestins et du foie par le parasite appelé schistosomiase est une cause très fréquente d'HTP dans le monde, mais elle est très rare au Canada. L'infection par le VIH, le virus du SIDA, peut occasionner l'HTAP, tandis que l'infection par les virus de l'hépatite (virus de l'hépatite B et de l'hépatite C) peut provoquer une hépatite chronique et une cirrhose du foie qui peuvent entraîner l'apparition de l'hypertension artérielle pulmonaire.

L'hypertension pulmonaire peut frapper à tout moment, peu importe l'origine ethnique, l'âge ou le sexe. Les symptômes de l'HTP peuvent comprendre:

- une dyspnée ou un essoufflement, surtout après l'activité physique;
- une fatigue constante;
- des étourdissements, surtout en montant un escalier ou en se levant;
- enflure des chevilles, des jambes ou de l'abdomen;
- douleur à la poitrine, en particulier durant l'activité physique;
- des évanouissements.

Au fur et à mesure que la maladie s'aggrave, le cœur s'hypertrophie, ce qui engendre des conséquences potentiellement mortelles.

Les patients atteints de certains types d'hypertension artérielle pulmonaire (la forme la plus grave d'HTP) vivent en moyenne de deux à trois ans si la maladie n'est pas traitée.

L'hypertension pulmonaire est souvent difficile à diagnostiquer rapidement, car ses symptômes initiaux sont subtils et peuvent s'apparenter à ceux de nombreuses autres maladies. Les médecins, même s'ils la suspectent, ne peuvent la diagnostiquer qu'après un long processus d'élimination.

Une fois le diagnostic confirmé, le patient doit subir une batterie d'examens invasifs pour que l'origine et la cause de l'hypertension soient confirmées. C'est pourquoi les patients et les professionnels de la santé restent souvent dans l'ignorance jusqu'à ce que les symptômes s'aggravent. D'ailleurs, après l'apparition des symptômes, il s'écoule en moyenne de deux à trois ans avant qu'un diagnostic exact ne soit posé

Pour diagnostiquer l'HTP et en évaluer la gravité, on doit mener une série d'examens dont les résultats révèlent la qualité de fonctionnement du cœur et des poumons du patient. Ces examens peuvent comprendre:

- une échocardiographie (échographie du cœur);
- un cathétérisme cardiaque droit (mesure directe de la tension dans les artères pulmonaires et établissement de la quantité de sang pompée par le cœur);
- une épreuve de marche de six minutes, pour évaluer la résistance à l'activité physique.

Bien que l'hypertension pulmonaire soit incurable, plusieurs traitements permettent de prolonger la vie et d'améliorer la santé des personnes atteintes. Un dépistage précoce et un traitement rapide peuvent réduire les symptômes des patients et ralentir l'évolution de la maladie à long terme.

Depuis 1997, sept traitements propres à l'HTP ont été approuvés au Canada, ce qui permet à de nombreux patients de vivre plus longtemps et en meilleure santé.

Des traitements innovateurs - notamment une nouvelle génération de médicaments administrés par voie orale ou respiratoire, donc plus pratiques et plus faciles à prendre - font actuellement l'objet d'essais cliniques et pourraient bientôt être offerts aux patients.

En dernier recours, une greffe des poumons ou une greffe cœur-poumons peut être envisagée.

Community Connect est une ressource offerte aux personnes atteintes d'hypertension pulmonaire sur le site de l'Association d'hypertension pulmonaire du Canada. Cette communauté virtuelle permet à ceux qui la fréquentent de communiquer et de collaborer et leur donne accès aux outils et aux renseignements disponibles au Canada.