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Sclérodermie

Sclérodermie

Guide des maladies Photographe : iStock Auteur : Coup de Pouce

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Sclérodermie

La sclérodermie est une forme d'arthrite. Cette maladie chronique est caractérisée par un épaississement et un durcissement de la peau et parfois d’autres organes (poumons, reins, cœur, intestins, œsophage), des articulations ainsi que des tissus conjonctifs (tendons, ligaments).

Le terme «sclérodermie» est dérivé des mots grecs «sklêros», qui signifie dur, et «derma» qui signifie peau. L'aspect le plus frappant de la sclérodermie est l'accumulation dans la peau de tissus fibreux rigides de type cicatriciel. On classe les formes de cette maladie en trois catégories: sclérodermie localisée, sclérodermie circonscrite et sclérodermie généralisée. Parmi les autres noms donnés à cette forme de la maladie, on trouve «morphée» et «sclérodermie en bandes». Le terme «sclérodermie systémique» est parfois employé pour désigner les formes circonscrite et généralisée.

La sclérodermie localisée ne touche que la peau (pas les organes internes). La distinction entre la sclérodermie circonscrite et généralisée se fonde sur le degré d'atteinte de la peau. Dans la sclérodermie circonscrite, l'épaississement de la peau n'est observé que sur l'extrémité des membres, épargnant le tronc et la partie proximale des bras et des jambes (située au-dessus des coudes et des genoux). Dans la sclérodermie généralisée, l'atteinte survient également sur le tronc et la partie proximale des membres.

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 Il semble exister une prédisposition héréditaire à la sclérodermie. L'apparition de la maladie est déclenchée par un facteur agissant sur le système immunitaire, dont la fonction normale est de protéger l'organisme des virus et des bactéries. Dans la sclérodermie, le système immunitaire produit des anticorps qui s'attaquent aux tissus sains de différentes parties du corps. Cette réaction cause de l'inflammation et une surproduction de collagène. Le collagène est une protéine fibreuse qui entre dans la composition des tissus conjonctifs (comme les tendons, les os et les ligaments) et du tissu cicatriciel, auxquels elle confère leur résistance. L'excédent de collagène se dépose dans la peau et dans divers organes. Le facteur à l'origine de ce processus demeure inconnu. La sclérodermie pourrait être liée à une exposition à certains métaux lourds ou substances chimiques et à leur accumulation dans l'organisme.

La sclérodermie est-elle fréquente?
La sclérodermie est une maladie relativement rare. Elle touche les femmes de trois à cinq fois plus souvent que les hommes. Sa fréquence augmente avec l'âge, mais elle se manifeste principalement entre l'âge de 30 et 50 ans. Toutefois, la sclérodermie localisée est plus courante chez les enfants.

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Les symptômes varient selon la forme de sclérodermie.

La sclérodermie localisée
La sclérodermie localisée présente une évolution très lente. Il est rare qu'elle s'étende à d'autres parties du corps ou entraîne des complications. Il en existe deux formes:
- La morphée (ou sclérodermie en plaques) Elle se manifeste par des plaques rondes ou ovales sur la peau. Ces plaques sont souvent blanches et entourées d'un halo de couleur rougeâtre. Elles peuvent apparaître sur la poitrine, le ventre, le visage, les bras, les jambes ou d'autres parties du corps.
- La sclérodermie en bandes Des bandes de peau épaissie se forment sur le visage (souvent le front), les bras et les jambes, par exemple. Ces bandes de peau durcie s'infiltrent profondément dans les os et les muscles et peuvent entraver la croissance de la partie du corps atteinte. Cette forme de sclérodermie frappe surtout les jeunes.

La sclérodermie circonscrite
Dans la sclérodermie circonscrite, l'épaississement de la peau est répandu, mais il ne touche pas l'ensemble du corps; le tronc n'est pas atteint. Les poumons, le cœur et les reins sont souvent épargnés, mais des brûlures d'estomac causées par l'atteinte de l'œsophage sont un symptôme courant.

Autrefois, on désignait cette forme de sclérodermie par le terme «syndrome CREST»: C pour calcinose, R pour phénomène de Raynaud, E pour dysfonctionnement œsophagien, S pour sclérodactylie et T pour télangiectasie. Or peu de médecins utilisent encore ce terme, car les cas réunissant tous ces symptômes sont rares. Par ailleurs, un ou plusieurs de ces symptômes peuvent également être observés dans d'autres formes de sclérodermie.

La calcinose se caractérise par la formation de petits dépôts crayeux et blanchâtres sous la peau. Constitués de calcium, ces dépôts se forment souvent autour des doigts, mais peuvent également apparaître dans toutes les parties du corps. Ils peuvent percer la peau et causer le suintement d'une substance crayeuse et blanchâtre. Leur formation n'est pas attribuable à un apport alimentaire excessif en calcium.

Le phénomène de Raynaud est causé par un spasme (ou rétrécissement) des vaisseaux sanguins dans les membres. Ces spasmes peuvent être déclenchés par l'exposition au froid ou par un stress émotionnel. Ils causent une diminution de l'afflux sanguin, sous l'effet de laquelle les doigts blanchissent puis bleuissent (on dit qu'ils se cyanosent). Dans les cas graves, on note aussi parfois un engourdissement des régions touchées et de la douleur. Fumer aggrave la maladie. Le phénomène de Raynaud se présente également en association avec de nombreux autres états pathologiques que la sclérodermie.

Le dysfonctionnement œsophagien survient lorsque la sclérodermie touche l'œsophage. Les aliments passent de la bouche à l'estomac par l'effet d'un mouvement musculaire rythmique qui leur fait traverser l'œsophage. Dans la sclérodermie, l'œsophage subit une perte de motilité qui entrave ce mouvement. Avec le temps, le muscle se recouvre de tissu cicatriciel, ce qui peut gêner la déglutition et favoriser le reflux gastrique, c'est-à-dire la remontée d'acide gastrique dans l'œsophage causant des brûlures d'estomac. Certaines personnes se sentent ballonnées ou ont envie de vomir après avoir mangé.

Le terme «sclérodactylie» signifie «durcissement des doigts». La peau des doigts est sèche et rugueuse ou ligneuse au toucher. Les poils et les plis disparaissent et toute la zone touchée prend un aspect luisant. Les doigts peuvent devenir difficiles à remuer et se resserrer dans une position recourbée.

La télangiectasie est une dilatation de petits vaisseaux sanguins cutanés qui entraîne des hémorragies et l'apparition, à la surface de la peau, de petites taches rouges caractéristiques. Elles s'observent le plus souvent sur les doigts, les paumes, le visage, les lèvres et la langue.

Il existe un sixième symptôme, moins courant, de la sclérodermie circonscrite. Il s'agit du dysfonctionnement intestinal, qui se caractérise par une incapacité à absorber les éléments nutritifs des aliments, une prolifération de bactéries dans l'intestin, une perte de poids, de même que la diarrhée ou la constipation. Il est causé par l'affaiblissement des muscles de l'intestin et leur remplacement par du tissu cicatriciel, phénomène semblable à celui qu'on observe dans le dysfonctionnement œsophagien.

La sclérodermie généralisée
L'autre forme de sclérodermie systémique, la sclérodermie généralisée, se caractérise par un épaississement généralisé de la peau des bras, des jambes, du visage, de la poitrine et du ventre. L'altération de la peau peut survenir très rapidement, quoique l'évolution varie beaucoup d'une personne à l'autre. Outre la peau, cette forme de sclérodermie touche souvent d'autres organes, notamment les poumons, les reins, le cœur, les vaisseaux sanguins, l'intestin, l'œsophage, les articulations ainsi que des tissus conjonctifs, comme les tendons et les ligaments. La sclérodermie généralisée peut devenir très grave, voire mettre la vie en danger. Elle est parfois associée à d'autres maladies auto-immunes, dont le lupus et la polymyosite. Ce type d'association pathologique est nommé «connectivite mixte».

La sclérodermie généralisée peut causer des troubles pulmonaires et cardiaques. Parmi les troubles du cœur possibles figure un ralentissement ou une modification du rythme cardiaque. On peut également observer une hausse de la pression sanguine du côté droit du cœur. Cet état, appelé «hypertension artérielle pulmonaire», est parfois difficile à déceler à un stade précoce, aussi le médecin vous demandera-t-il de subir chaque année une échographie du cœur. Lorsque les poumons sont atteints, leur fonctionnement devient moins efficace. Les symptômes d'une atteinte cardiaque ou pulmonaire comprennent l'essoufflement, la toux, les douleurs thoraciques et l'irrégularité du rythme cardiaque (arythmie).

Si les reins sont touchés, le débit sanguin des vaisseaux qui les irriguent diminue, ce qui peut causer une hausse de la tension artérielle et une insuffisance rénale. Ce problème grave nécessite un traitement d'urgence. Les symptômes possibles comprennent les maux de tête intenses, l'essoufflement, les troubles de la vision, les douleurs thoraciques et la confusion mentale.

La sclérodermie peut également perturber le fonctionnement des organes et des glandes qui produisent des sécrétions. Il est possible que la sécheresse des yeux, de la bouche ou du vagin indique une sclérodermie compliquée du syndrome de Sjögren. Si les glandes lacrymales (qui produisent les larmes) se tarissent, les yeux se dessèchent. Dans la bouche, les glandes salivaires peuvent également cesser de fonctionner. Chez la femme atteinte de sclérodermie généralisée, un dysfonctionnement des cellules de la muqueuse vaginale peut causer une sécheresse anormale du vagin.

Les articulations ne comptent généralement pas parmi les principales zones d'atteinte de la sclérodermie, mais la maladie peut s'accompagner d'une inflammation articulaire. De plus, la peau, lorsqu'elle s'épaissit et durcit, raidit les articulations et en limite la mobilité.


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L'établissement d'un diagnostic exact est important, car la majorité des formes d'arthrite peuvent être prises en charge efficacement et la plupart des thérapies donnent de meilleurs résultats lorsqu'elles sont entreprises aux premiers stades de la maladie.

Le diagnostic est parfois difficile à poser, car il n'existe aucun test spécifique permettant de confirmer la présence d'une sclérodermie. Votre médecin vous examinera et vous fera probablement subir des radiographies et des analyses de sang.

Lorsqu'une altération de la peau est déjà apparente, le diagnostic se simplifie. Dans d'autres cas, si le médecin soupçonne une sclérodermie, il vous demandera peut-être de subir une biopsie, c'est-à-dire le prélèvement d'un petit spécimen de votre peau à des fins d'analyse en laboratoire. Il vous palpera à la recherche de zones de peau épaissie et durcie. Il appuiera sur vos tendons et articulations pour vérifier si la pression cause une sensation de craquement ou de grincement, signes possibles de modifications sous-cutanées.

Un indice important dans le diagnostic de la sclérodermie est un épaississement et un durcissement (induration) de la peau au niveau des doigts et des orteils, signes qui se présentent selon un schéma symétrique (c'est-à-dire aux mêmes endroits des deux côtés du corps). L'examen des ongles de doigt au microscope aide également le médecin à déceler certaines modifications des vaisseaux sanguins caractéristiques de la sclérodermie et de la connectivite mixte.

De nombreux autres tests sont utiles, selon les organes touchés. Si vous avez de la difficulté à avaler, par exemple, le médecin vous fera peut-être subir une radiographie spéciale de l'œsophage.

En cas de confirmation du diagnostic de sclérodermie, l'objectif du traitement sera de maîtriser les symptômes et la maladie. Le plan de traitement variera en fonction du type de sclérodermie dont il s'agit et de la gravité des symptômes et il sera adapté à vos besoins précis. Votre participation active à l'élaboration de votre plan de traitement est essentielle.

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Il n'existe encore aucun moyen de guérir la sclérodermie. Le traitement vise donc à maîtriser les symptômes.

Les médicaments
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) soulagent la douleur lorsqu'ils sont pris à faible dose et atténuent l'inflammation à des doses plus fortes.

Les antirhumatismaux à action lente (ARAL) ciblent les processus à l'origine de l'inflammation, mais ne réparent pas les lésions, qui sont permanentes. Les ARAL les plus utilisés pour la sclérodermie sont le méthotrexate, l'hydroxychloroquine, l'azathioprine et la cyclophosphamide. Le médecin choisira le médicament le mieux adapté à vos besoins, selon les principales manifestations de la maladie dans votre cas. Si vous avez des articulations enflées et douloureuses, il vous prescrira sans doute du méthotrexate ou de l'hydroxychloroquine. Si vos poumons sont atteints, il pourrait opter pour la cyclophosphamide. Il se passe généralement quelques mois avant que l'action de ces médicaments soit perceptible sur l'inflammation. Leurs effets indésirables possibles comprennent la diarrhée et la nausée. Les effets plus graves sont plutôt rares. On s'assure alors qu'il n'y a pas d'atteinte de la moelle osseuse ou du foie à l'aide d'analyses de sang et d'urine.

Divers autres produits sont utilisés selon les organes touchés. Des médicaments qui soulagent les spasmes des petits vaisseaux sanguins sont employés chez les personnes affichant un phénomène de Raynaud prononcé. Dans les cas où une atteinte des reins cause de l'hypertension, certains médicaments doivent être prescrits pour maîtriser cet état potentiellement grave. Il existe également des médicaments pour diminuer la production d'acide gastrique et soulager les brûlures d'estomac, de même que pour améliorer la motilité intestinale.

L'intervention chirurgicale
Quand la sclérodermie cause des troubles circulatoires importants, une sympathectomie peut être nécessaire. Cette intervention chirurgicale consiste à retrancher les nerfs de la colonne vertébrale responsables des spasmes vasculaires.

Les soins du corps et de la peau
Si vous êtes atteint de sclérodermie, sachez que certains soins peuvent être bénéfiques pour votre peau. En hiver, un humidificateur dans votre maison empêchera l'air ambiant trop sec de dessécher votre peau. Utilisez des pommades pour hydrater votre peau. L'huile minérale légère, la vaseline et le beurre de cacao sont aussi de bons hydratants. Vous devrez peut-être également réduire la fréquence des bains pour préserver les huiles naturelles de votre corps.

Il importe de bien protéger les zones de peau sujettes à la calcification contre la pression et les éraflures. Dans ces zones d'induration, la peau tend à rompre plus facilement, vous exposant aux infections. Gardez vos plaies ouvertes bien propres et, en cas d'infection, utilisez un traitement approprié.

Il importe également de prendre certaines précautions pour maintenir une bonne circulation sanguine. Par temps froid, le port de gants et de chaussettes chaudes protège votre peau de l'air froid et diminue le risque de constriction des vaisseaux sanguins (spasmes vasculaires). Si le fait de retirer des aliments du congélateur suffit à déclencher une attaque du phénomène de Raynaud, portez des gants ou des mitaines de cuisine pour faire cette tâche. Si vous présentez les symptômes du phénomène de Raynaud et que vous fumez, il est impératif que vous abandonniez cette habitude, car le tabagisme déclenche des spasmes des vaisseaux sanguins dans tout le corps et exacerbe les symptômes.

Bien mastiquer vos aliments vous aidera à avaler, tout comme le fait de boire en mangeant si vous avez la bouche sèche. Certains médicaments peuvent stimuler le réflexe musculaire de l'œsophage. Si votre œsophage a rétréci, il est possible de le faire élargir périodiquement.
Pour réduire au minimum les reflux d'acide gastrique dans l'œsophage, élevez la tête de votre lit et évitez de vous coucher tout de suite après un repas. Il est également recommandé de manger moins, mais plus souvent.

Si vous êtes atteint du syndrome de Sjögren, il existe de nombreux lubrifiants pour compenser l'insuffisance de vos sécrétions. Par exemple, vous pouvez vous procurer des larmes artificielles pour hydrater vos yeux ainsi que des rince-bouche et des pulvérisations buccales pour hydrater votre bouche. Si vous avez la bouche très sèche, il est important que vous visitiez régulièrement votre dentiste, car vos dents bénéficient moins de l'effet nettoyant de la salive, ce qui augmente le risque de caries.

Les exercices
Faire de l'exercice régulièrement aide à maintenir une bonne circulation sanguine dans les régions atteintes. Les muscles et autres tissus qui assurent l'intégrité des articulations peuvent s'affaiblir s'ils ne sont pas suffisamment sollicités, entraînant ainsi une déformation et une perte de capacité fonctionnelle. Certains exercices vous aideront à conserver votre force musculaire et votre mobilité articulaire.

Il existe différents types d'exercices:
• Les exercices d'amplitude atténuent la raideur et contribuent à préserver la mobilité des articulations. Un exercice d'amplitude pour l'épaule consiste à tracer un grand cercle avec le bras;
• Les exercices de renforcement servent à maintenir ou à accroître la force musculaire;
• Les exercices d'endurance renforcent le cœur, donnent de l'énergie et limitent la prise de poids. La marche, la natation et le cyclisme en sont des exemples;
• Les étirements d'intensité modérée aident à soulager la douleur et à préserver la souplesse et la force des muscles, ainsi que des tendons qui entourent les articulations.

Consultez toujours votre médecin avant d'entreprendre un programme d'exercice.

La protection du corps et des articulations
Protégez vos articulations en ne les soumettant pas à des efforts excessifs. Ainsi, vous vous épargnerez de la douleur et accomplirez vos tâches plus facilement. Il existe trois grands moyens pour protéger vos articulations:
- Ménagez vos forces en alternant vos tâches exigeantes ou répétitives avec des activités plus reposantes. En faisant des pauses, vous réduirez le niveau d'effort imposé à vos articulations douloureuses et vous permettrez à vos muscles affaiblis de reprendre des forces.
- Maintenez un bon alignement corporel dans tous vos gestes, afin de ne pas soumettre vos articulations à des efforts excessifs. Servez-vous de vos articulations les plus grosses et les plus fortes pour supporter les charges. Par exemple, utilisez un sac à bandoulière plutôt qu'un sac à main. Évitez de garder la même position trop longtemps.
- Utilisez des appareils et des accessoires fonctionnels (comme une canne, un chariot à bagages, un chariot d'épicerie et une pince longue) pour faciliter vos tâches quotidiennes. De petits appareils électroménagers, comme un four à micro-ondes, un robot culinaire ou un robot boulanger, vous seront utiles dans la cuisine. Dans la salle de bains, une main courante et un siège de toilette surélevé vous permettront d'économiser votre énergie et d'éviter les chutes.

Les moyens de détente
Des moyens de détente efficaces et de bonnes stratégies d'adaptation vous aideront à mieux maîtriser vos symptômes d'arthrite.

Le pronostic
L'évolution de la sclérodermie varie beaucoup d'une personne à l'autre. Les formes de la maladie qui touchent les organes vitaux, comme le cœur et les reins, sont plus graves, voire mortelles. Le taux de survie après cinq ans des personnes atteintes de sclérodermie se situe entre 80 et 85 %. Le pronostic à long terme est plus favorable lorsque l'atteinte est surtout cutanée et ne touche aucun organe principal.

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