Absence congénitale de développement des choanes (fosses nasales).

L'atrésie des choanes désigne l'absence congénitale de développement de ces structures. Les choanes constituent les orifices postérieurs des fosses nasales permettant le passage de l'air des fosses nasales vers le cavum, partie supérieure du pharynx. Lors du développement embryonnaire, il arrive qu'un septum (cloison), le plus souvent osseux (90%), parfois membraneux, uni ou bilatéral (des deux côtés) persiste entre les fosses nasales et le pharynx supérieur empêchant ainsi l'air inspiré par le nez d'atteindre le pharynx.

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 L'atrésie des choanes est diagnostiquée chez des nouveau-nés ou un peu plus tard dans leur vie si le problème n'est qu'unilatéral. Par ailleurs, l'atrésie est fréquemment associée (50%) à d'autres anomalies congénitales tel le syndrome de CHARGE (colobome, anomalie cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance et de développement, anomalies génitales, anomalies de l'oreille).

Il s'agit toujours de manifestations respiratoires. La symptomatologie est différente selon qu'il y ait atrésie unie ou bilatérale. Le nouveau-né respire obligatoirement par le nez, la respiration buccale ne se développant que vers l'âge de deux à trois mois. Ceci explique les manifestations cliniques précoces en cas d'atrésie bilatérale: cyanose apparaissant après des efforts respiratoires importants ou lorsque le bébé boit. Par ailleurs, l'atrésie unilatérale se manifestera plus tardivement, en général au cours de la première infection respiratoire où l'enfant présente une obstruction nasale disproportionnée ou une rhinorrhée unilatérale persistante.

Outre la symptomatologie clinique, le diagnostic est confirmé par la tentative infructueuse d'introduire une petite sonde par le nez d'un nouveau-né, celle-ci butant à 3-4 cm dans le nasopharynx, par une rhinofibroscopie ou encore par un scanner qui montre bien l'anatomie de la région nasale.

Le traitement initial nécessite la mise en place d'une canule oropharyngée. Le traitement chirurgical, soit la réimperméabilisation par voie endonasale sous contrôle vidéo, demeure le traitement définitif. La chirurgie peut être réalisée très précocement en cas d'atrésie bilatérale ou différée dans le temps en cas d'atrésie unilatérale. Toutefois, de nouvelles sténoses (rétrécissements) après chirurgie initiale sont fréquentes et exigeront une nouvelle intervention chirurgicale ou une dilatation de l'ouverture créée chirurgicalement.