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Règles abondantes ou maladie de Von Willebrand?

Règles abondantes ou maladie de Von Willebrand?

? iStockphoto.com Photographe : ? iStockphoto.com Auteur : Coup de Pouce

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Règles abondantes ou maladie de Von Willebrand?

«Von Willebrand», c'est un groupe de maladies qui perturbent la coagulation du sang. On détecte ce trouble sanguin notamment grâce à la présence de règles abondantes ou de saignements prolongés après l'accouchement.

Von Willebrand, c'est aussi le nom d'un médecin finlandais qui a décrit, en 1925, une maladie héréditaire dont plusieurs ignorent en être porteurs. Bien que rarement grave et souvent asymptomatique, la maladie de Von Willebrand est le trouble de coagulation le plus répandu.

Troubles de la coagulation
En fait, le nom de Von Willebrand ne désigne pas une seule maladie, mais une famille de troubles de la coagulation qui affectent 1 % de la population, autant les hommes (hémophilie) que les femmes. Toutefois, les grossesses et les règles la rendent plus visible chez les femmes.

Toutes les maladies de Von Willebrand découlent de la même source: un défaut d'une protéine sanguine nommée «facteur Von Willebrand» (vWF): ou bien cette protéine est défectueuse ou bien elle se trouve en quantité insuffisante dans le sang.

Comment le sang coagule
Quand on saigne, c'est qu'un vaisseau sanguin a été percé. Or la coagulation, c'est le travail de réparation du vaisseau. Quand le vaisseau est ouvert, une première série de cellules, les plaquettes, viennent s'agglomérer sur la brèche en attendant du renfort: un filet de fibrine qui s'entremêle aux plaquettes pour produire un caillot, un bouchon qui vient colmater la brèche. On arrête alors de saigner. Une des fonctions du facteur vWF est de lier les plaquettes aux parois du vaisseau sanguin.

Quand le facteur vWF est défectueux, les plaquettes ne se fixent pas et sont emportées par la circulation sanguine. Ou encore, quand le vWF se fait rare, il prive le filet de fibrine de l'un de ses matériaux essentiels, une autre protéine appelée «facteur VIII»: le caillot prend plus de temps à se former. Et ça saigne plus longtemps.Maladies de Von Willebrand: trois types
Le type 1: facteur vWF insuffisant

Dans le type 1 (75 % des cas), le facteur vWF fonctionne bien, mais il est insuffisant. C'est le type le plus répandu mais le moins inquiétant. Il est sous-diagnostiqué parce qu'il est souvent asymptomatique. On ne sait pas qu'on l'a!

Bien que le type 1 soit aussi répandu chez les hommes que chez les femmes, les règles abondantes et les épisodes de saignement prolongés après l'accouchement permettent de l'identifier plus souvent chez les femmes. Autre signe: une lenteur à arrêter de saigner après une blessure et des saignements plus abondants lors d'une chirurgie. Certains, hommes ou femmes, saigneront plus facilement des gencives lors d'une extraction dentaire ou auront tendance à faire des ecchymoses. D'autres auront plus facilement des saignements de nez. En fait, les symptômes varient beaucoup d'une personne à l'autre.

Le type 2: facteur vWF défectueux
Dans le type 2 (20 à 25 % des cas), il y a suffisamment de facteurs vWF dans le sang, mais ils sont défectueux. Le type 2 comporte ainsi plusieurs catégories, appelant chacune un traitement spécifique. Ou bien les vWF ne parviennent pas à tenir les plaquettes ensemble (type 2A) ou bien les vWF se lient aux plaquettes au lieu de se lier aux parois endommagées: elles sont alors entraînées dans le flot de la circulation sanguine (type 2B). Dans le type 2N, le vWF fait ce qu'il doit faire avec les plaquettes, mais il a oublié d'emporter avec lui le facteur VIII: c'est le bouchon qu'on n'arrive pas à fabriquer et la brèche reste ouverte.

Les symptômes sont semblables à ceux occasionnés par le type 1.

Le type 3: facteur vWF presque inexistant
C'est le type le plus grave (5 % des cas), mais il est très rare. Dans ce type, les hémorragies sont très fréquentes et graves, même lors d'une simple blessure. On peut même saigner spontanément dans un muscle ou une articulation. Un bilan sanguin des facteurs de coagulation permet ici de poser le diagnostic précis.

Il existe heureusement des traitements efficaces pour tous les types de maladies de Von Willebrand.

Von Willebrand, une maladie héréditaire
La maladie de Von Willebrand est due à une défectuosité du chromosome 12. Si l'un des deux parents en est atteint, il peut ou non la transmettre à ses enfants. Par contre, il est possible qu'un enfant la développe sans que ses parents en soient porteurs: c'est ce qu'on appelle une mutation du gène.

Plusieurs médecins connaissent mal la maladie et certaines personnes vivent avec le Von Willebrand pendant de nombreuses années avant de découvrir de quoi il s'agit. Par le passé, la maladie de Von Willebrand a souvent été mal diagnostiquée. Par exemple, une femme dont les règles étaient abondantes et prolongées en raison de la maladie de Von Willebrand pouvait se faire conseiller une hystérectomie.

Moins de risque de subir une crise cardiaque!
En terminant, mettons un peu de joie dans la postérité du docteur Von Willebrand. Ce qu'il a découvert nous réserve en effet des surprises, puisque dans certains cas la maladie de Von Willebrand empêche les plaquettes d'adhérer les unes aux autres. Ainsi, les gens qui en sont atteints risqueraient moins d'obstruer leurs artères et seraient donc moins exposés au risque de subir une crise cardiaque!

Le saviez-vous?
«Von Willebrand», c'est un groupe de maladies qui perturbent la coagulation du sang, avec règles abondantes et autres inconforts. C'est une maladie héréditaire dont plusieurs ignorent en être porteurs. Bien que rarement grave et souvent asymptomatique, la maladie de Von Willebrand est le trouble de coagulation le plus répandu.

Sources
Société canadienne d'hémophilie

WALSH, Edmund A., The Fall of the Russian Empire, New York, N. Y., Blue Ribbon Books, 1927.

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