Grave réaction inflammatoire mucocutanée bulleuse d’hypersensibilité.

Le syndrome de Stevens-Johnson est en quelque sorte une forme grave d'érythème polymorphe caractérisée par des lésions en cocarde, mais aussi des bulles de la muqueuse buccale, du pharynx, des conjonctives et de la région ano-génitale, ainsi que par de la fièvre et une atteinte de l'état général.

La cause est inconnue, mais souvent attribuable à des médicaments (antibiotiques, anticonvulsivants, anti-inflammatoires non stéroïdiens) ou à une susceptibilité particulière du sujet atteint (GVH, VIH).

L'atteinte de la peau est si importante que celle-ci peut se décoller en lambeaux. (signe de Nikolsky). L'atteinte des muqueuses est fréquente, principalement celles de la bouche et des conjonctives. Des douleurs articulaires peuvent être associées.

Les malades atteints de SSJ doivent être hospitalisés et bénéficier d'un traitement qui s'apparente à celui des grands brûlés. Il n'y a pas de régime thérapeutique spécifique.

Comment évolue le syndrome de Stevens-Johnson?

En phase aiguë, le taux de mortalité du SSJ est de 5 à 10%. Quand l'atteinte est plus sévère encore, par exemple quand plus de 30% de la surface corporelle se décolle en lambeaux, on en appelle d'un autre diagnostic: la nécrolyse épidermique toxique, dont la mortalité atteint jusqu'à un malade sur trois.