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Syndrome de Sjögren

Syndrome de Sjögren

Guide des maladies Photographe : iStock Auteur : Coup de Pouce

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Syndrome de Sjögren

Maladie chronique d’origine auto-immune responsable du dessèchement de la bouche et des yeux. (LMEA)

Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique qui se caractérise par un tarissement des glandes salivaires, occasionnant un dessèchement de la bouche et des glandes lacrymales, se traduisant par un dessèchement des yeux. L'atteinte peut également porter sur d'autres parties du corps dont les articulations, les muscles et les nerfs, ainsi que sur certains organes, tels que les poumons, les reins, le foie, le pancréas, l'estomac et le cerveau, ou sur certaines glandes, telles que la glande thyroïde. Le syndrome de Sjögren peut entraîner la destruction complète de ces régions. Comme il peut causer des lésions au foie et au pancréas, les risques de cancer des ganglions sont plus élevés. Cependant, cette complication se produit rarement.

Le syndrome de Sjögren se manifeste de deux façons. Lorsqu'il survient chez des personnes atteintes d'une maladie rhumatismale ou d'une affection des tissus conjonctifs, telle que le lupus, la sclérodermie ou la polymyosite, il s'agit de la forme «secondaire» du syndrome. Par contre, lorsque le dessèchement des yeux et de la bouche ne sont pas associés à une maladie rhumatismale, ont dit alors qu'il se manifeste sous sa forme «primaire».

Ce syndrome doit son nom au docteur Henrik Sjögren, l'ophtalmologiste suédois qui a été le premier à l'identifier en 1933. À cette époque, le Dr Sjögren traitait un groupe de femmes atteintes d'arthrite chronique associée à un dessèchement des yeux et de la bouche.

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune. Il semble survenir lorsque le système immunitaire (dont le rôle est normalement de défendre l'organisme contre les microbes, les virus et les bactéries) se dérègle et produit des globules blancs (lymphocytes) qui vont s'attaquer aux glandes responsables des sécrétions et à d'autres tissus. Personne ne sait avec certitude ce qui déclenche cette réaction du système immunitaire mais, selon certains chercheurs, plusieurs facteurs seraient en cause, dont les infections virales, les changements hormonaux et le stress. Par ailleurs, un facteur génétique pourrait également jouer un rôle dans ce syndrome, car il arrive parfois que plus d'un des membres de la famille en soit atteint. Comme le syndrome de Sjögren touche souvent des femmes ayant passé l'âge de procréer, il pourrait y avoir un lien entre ce syndrome et les hormones. Les hormones sont des substances produites naturellement par l'organisme, qui jouent un rôle dans le fonctionnement de certains organes. Certaines hormones permettent aux femmes de devenir enceintes. Les ¿strogènes sont un exemple d'hormones.

Le syndrome de Sjögren est-il fréquent?

Le syndrome de Sjögren touche 1 Canadien sur 70. Le syndrome de Sjögren ne fait aucune distinction quand à l'âge et à la race, mais dans 90 % des cas, ce sont des femmes de plus de 45 ans, ayant passé l'âge de procréer, qui en sont atteintes.

Environ la moitié des personnes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent également d'une autre maladie rhumatismale ou d'une maladie des tissus conjonctifs, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, la sclérodermie ou la polymyosite.

Les symptômes du syndrome de Sjögren varient d'une personne à l'autre. Le symptôme précoce le plus fréquent est le dessèchement de la bouche et des yeux. Chez les personnes qui souffrent d'arthrite rhumatoïde ou d'une autre maladie du tissu conjonctif, le dessèchement des yeux et de la bouche se produit plus lentement.

Si vous êtes atteint du syndrome de Sjögren, le tarissement de la salive rendra peut-être la mastication et la déglutition plus difficile. Vous aurez peut-être également l'impression d'avoir du sable dans les yeux. Il faut cependant noter que la présence de ces symptômes ne veut pas nécessairement dire que vous êtes atteint du syndrome de Sjögren. Le dessèchement des yeux et de la bouche peut résulter d'autres maladies, de la consommation de certains médicaments ou du vieillissement.

Les signes avant-coureurs du syndrome de Sjögren peuvent également comprendre l'enflure des glandes salivaires et le dessèchement du nez et de la gorge. Comme les glandes salivaires produisent moins de salive, les dents sont privées de son effet nettoyant et ont plus tendance à se carier. Le dessèchement du vagin est un autre signe du syndrome de Sjögren.

Si vous êtes atteint du syndrome de Sjögren, vous pourriez également ressentir de la fatigue, des douleurs articulaires (touchant surtout les petites articulations, d'habitude de façon symétrique, c'est-à-dire que les deux côtés du corps sont affectés de la même façon), ainsi que des problèmes dans d'autres parties du corps, comme les vaisseaux sanguins, le système nerveux, les muscles, la peau et d'autres organes.

Il est très important de poser un diagnostic précis parce qu'il existe divers moyens de maîtriser la plupart des formes d'arthrite et parce que la plupart des traitements offrent une efficacité maximale lorsqu'ils sont institués au début de la maladie.

Il n'existe aucun critère universel pour diagnostiquer le syndrome de Sjögren mais, en général, le diagnostic repose sur la présence de deux ou trois symptômes : le dessèchement des yeux et de la bouche et une maladie du tissu conjonctif. Si le syndrome de Sjögren n'est pas difficile à diagnostiquer, il demeure cependant assez méconnu.

Si votre médecin croit que vous êtes atteint du syndrome de Sjögren, il/elle procédera probablement à un examen physique et vous fera peut-être subir certains tests et cherchera certains symptômes, dont : assèchement et fissures de la langue, rougeurs et démangeaisons et gonflement des ganglions lymphatiques au niveau du cou. il vous enverra sans doute voir un rhumatologue. Le rhumatologue est un médecin qui a reçu une formation spéciale pour diagnostiquer et traiter des problèmes touchant les articulations, les muscles et les os.

Si vos yeux sont atteints, on vous enverra voir un ophtalmologiste. On aura peut-être recours à l'«épreuve de Schirmer», qui comprend l'introduction d'une bande de papier-filtre sous la paupière inférieure, pour évaluer la sécrétion lacrymale, ou à un test appelé «examen avec lampe à fente», qui consiste à déposer une goutte de teinture dans l'oeil et à l'examiner à l'aide d'un instrument spécial pour repérer les zones de sécheresse ou d'érosion.

Un test de la fonction salivaire permet de mesurer l'assèchement de la cavité buccale. Des tests permettant de mettre en évidence des marqueurs spécifiques dans le sang peuvent être utilisés pour déterminer si vous souffrez du syndrome de Sjögren bien que ces marqueurs ne soient pas présents chez toutes les personnes atteintes. Dans de rares cas, la présence de certains marqueurs dans le sang de femmes atteintes du syndrome de Sjögren est associée à des problèmes cardiaques chez les nouveau-nés. Par conséquent, si vous croyez avoir le syndrome de Sjögren, il est important d'aborder le sujet de la grossesse avec votre médecin. 

On peut aussi avoir recours à d'autres tests dont l'analyse d'urine et la radiographie pulmonaire. On procède aussi parfois à une biopsie des lèvres, qui consiste à faire un prélèvement sur une des lèvres pour le faire analyser.

À l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen de guérir le syndrome de Sjögren. Pour cette raison, le traitement vise à soulager les symptômes.

Comme il n'existe toujours aucun moyen de guérir le syndrome de Sjögren, le traitement vise à prévenir les lésions aux yeux, à la bouche et aux autres régions touchées et à réduire les effets de la sécheresse en remettant le plus de liquide possible dans l'organisme et en soulageant la douleur. Comme les manifestations du syndrome de Sjögren varient d'une personne à l'autre, le traitement doit être adapté aux besoins de chaque personne. Votre participation active au plan de traitement prescrit par le médecin est essentielle.

Médicaments

À faible dose, les AINS soulagent la douleur et, à plus forte dose, ils soulagent l'inflammation (douleur, l'enflure et la raideur) mais ne contribuent pas à prévenir d'autres lésions. Certains AINS, tels que l'AAS (Aspirine, Anacine, etc.) et l'ibuprofène (Motrin IB, Advil, etc.), sont offerts en vente libre. D'autres, comme le Naprosyn, le Relafen, l'Indocid, le Voltaren, le Feldene et le Clinoril, ne peuvent être vendus que sur ordonnance. L'effet anti-inflammatoire des AINS et de l'AspirineMD est sensiblement le même lorsqu'on prend la dose entière, mais le soulagement peut varier d'une personne à l'autre et d'un médicament à l'autre. Prendre plus d'un AINS à la fois accroît la possibilité d'effets secondaires, en particulier de maux d'estomac tels que brûlures d'estomac, ulcères et saignements. Les personnes qui prennent ces médicaments devraient songer à se protéger l'estomac en prenant du misoprostol (Cytotec).

Dans les cas graves, on prescrit parfois également de la cortisone sous forme orale. La cortisone est un stéroïde qui soulage l'inflammation et agit sur le système immunitaire. La cortisone est une hormone stéroïdienne produite naturellement par l'organisme. Elle soulage l'inflammation et l'enflure et peut exercer une action sur le système immunitaire. Les corticostéroïdes sont des médicaments fabriqués en laboratoire et ressemblent de près à la cortisone.

La forme la plus commune de corticostéroïde est la prednisone, prise sous forme de comprimé. L'utilisation de la prednisone doit faire l'objet d'une surveillance étroite à cause de ses nombreux effets secondaires et du fait qu'il ne faut jamais cesser le traitement de façon abrupte. Les effets secondaires à long terme de ces médicaments comprennent notamment les cataractes, l'hypertension, des troubles du sommeil, une perte de masse musculaire, des ecchymoses, une diminution de la densité osseuse (ostéoporose), un gain de poids et un risque accru d'infections. On s'efforce toujours, comme on le fait pour tout autre médicament, de prescrire la plus faible dose possible pour réduire au minimum les effets secondaires.

On a souvent recours aux agents anti-rhumatismaux à action lente (ARAL) pour traiter les personnes atteintes d'une forme sévère du syndrome de Sjögren. Les ARAL s'attaquent au processus biologique à l'origine de l'inflammation, mais ne guérissent pas les lésions articulaires installées. Le rôle des ARAL est de ralentir l'évolution de la maladie. Il mettent parfois de deux à six mois avant d'agir.

Les ARAL les plus fréquemment utilisés sont les sels d'or, le méthotrexate, la sulfasalazine, l'hydroxychloroquine, la chloroquine et l'azathioprine. Les médicaments de cette catégorie sont prescrits en plus d'autres médicaments comme les AINS. Il faut d'habitude quelques mois pour obtenir un soulagement de l'inflammation. Les effets secondaires comprennent les ulcérations de la bouche, la diarrhée et la nausée. D'autres effets secondaires plus graves, qu'on surveille à l'aide d'analyses de sang et d'urine, comprennent notamment des lésions hépatiques (au foie) et une baisse importante de la numération des globules blancs (ce qui augmente le risque de contracter certaines infections) et de la numération plaquettaire (qui affecte la coagulation sanguine).

Soins du corps et de la peau

Si vous êtes atteint du syndrome de Sjögren, certaines mesures peuvent être prises pour soulager les symptômes.

Si vous souffrez de sécheresse buccale à cause du syndrome de Sjögren, sirotez des liquides tout au long de la journée. Utilisez des gommes à mâcher ou des bonbons sans sucre pour stimuler la salivation. Évitez les aliments susceptibles d'irriter ou d'assécher la bouche, notamment les noix, le chocolat, les fromages forts, les fruits de mer, les boissons alcoolisées ou les boissons qui contiennent de la caféine, comme le thé et le café. Il existe des rince-bouche et des vaporisateurs pour les personnes qui ont la bouche très sèche. Le manque de salive peut causer des problèmes de carie. Pour prévenir la carie, allez voir le dentiste régulièrement, brossez-vous les dents immédiatement après avoir mangé et utilisez de la soie dentaire deux fois par jour. Abstenez-vous de fumer, car le tabac peut être extrêmement nocif pour la bouche, le tissu nasal, les yeux et les poumons. Utilisez un humidificateur dans votre maison pour éviter que votre peau se dessèche. Évitez autant que possible les courants d'air provenant de climatiseurs, appareils de chauffage et radiateurs. Demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous recommander des salives artificielles ou des produits de recouvrement de la cavité buccale. Consultez également votre pharmacien pour savoir quels médicaments contribuent à la sécheresse, comme les antihistaminiques et les antidépresseurs.

Si vos yeux sont secs, demandez à votre médecin ou à votre ophtalmologiste de vous recommander une préparation artificielle pour remplacer les larmes ou un onguent lubrifiant de bonne qualité pour vous soulager la nuit ou pendant de longues durées. Pour les cas plus graves, votre ophtalmologiste peut recourir à une simple intervention pour prévenir la fuite des larmes. Cela permet aux larmes produites de s'accumuler et d'hydrater les yeux. Le port de lunettes munies d'une chambre humidifiante pour préserver les larmes existantes protégera les yeux contre le vent et les courants d'air.

Si vous souffrez de dessèchement nasal, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous renseigner sur les différentes préparations nasales utilisées pour hydrater la cavité nasale.

Si vous êtes une femme atteinte du syndrome de Sjögren et que vous souffrez de sécheresse du vagin, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous recommander l'un des lubrifiants spécialement conçus pour soulager ce symptôme.

Exercice

Le manque d'exercice peut affaiblir les muscles et les autres tissus qui assurent l'intégrité de l'articulation en plus de lui faire perdre de sa souplesse et de sa mobilité. Certains exercices peuvent vous aider à conserver votre force musculaire et l'amplitude de mouvement de vos articulations.

Il existe différents types d'exercices : les exercices d'amplitude de mouvement visent à soulager la raideur et à maintenir le mouvement de vos articulations; les exercices de renforcement contribuent à maintenir ou à accroître la force musculaire; les exercices d'endurance comme la marche, la natation et le cyclisme, renforcent le coeur, donnent de l'énergie et aident à contrôler le poids; les exercices d'étirement modérés aident à soulager la douleur et à conserver aux muscles et aux tendons leur souplesse et leur force.

Comme toujours, consultez votre médecin avant d'entreprendre un programme d'exercice.

Protégez vos articulations

Protéger vos articulations veut dire vous en servir de façon à éviter de les soumettre à un trop grand stress. L'un des avantages que vous en tirerez sera d'avoir moins de douleur et moins de difficulté à accomplir les tâches que vous entreprendrez. 

Il existe trois grands principes pour protéger vos articulations :

Faites alterner travaux légers et travaux exigeants ou répétitifs, afin de réduire le stress sur les articulations endolories et de donner aux muscles affaiblis une occasion de se reposer.

Utilisez efficacement vos articulations en adoptant une position correcte pour éviter les efforts inutiles. Utilisez les articulations les plus grandes et les plus fortes pour porter de lourdes charges. Par exemple, utilisez une bandoulière au lieu d'un sac à main. Évitez de garder la même position trop longtemps.

Utilisez des outils pratiques, comme les cannes, les chariots à bagages, les chariots à épicerie et les manches de rallonge, qui faciliteront l'exécution de vos tâches quotidiennes. Les petits appareils électroménagers, comme le four à micro-ondes, le robot culinaire ou le robot boulanger, vous seront utiles dans la cuisine. Dans la salle de bains, une main courante et un siège de toilette surélevé vous permettront d'économiser votre énergie et d'éviter les chutes.

Relaxation

La relaxation aide à soulager le stress. Relaxer les muscles situés dans la région enflammée soulage la douleur. Il y a plusieurs façons de se détendre. Essayez des exercices de respiration. Écoutez de la musique ou des cassettes de relaxation. Méditez ou priez. Une autre façon de se détendre est de s'imaginer en train de faire une activité agréable comme être étendu sur une plage ou assis devant un feu de foyer L'apprentissage de stratégies de relaxation et d'adaptation est un moyen de mieux maîtriser votre arthrite et de voir les choses sous un jour plus positif.

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