Il s'agit toujours de manifestations respiratoires. La symptomatologie est différente selon qu'il y ait atrésie unie ou bilatérale. Le nouveau-né respire obligatoirement par le nez, la respiration buccale ne se développant que vers l'âge de deux à trois mois. Ceci explique les manifestations cliniques précoces en cas d'atrésie bilatérale: cyanose apparaissant après des efforts respiratoires importants ou lorsque le bébé boit. Par ailleurs, l'atrésie unilatérale se manifestera plus tardivement, en général au cours de la première infection respiratoire où l'enfant présente une obstruction nasale disproportionnée ou une rhinorrhée unilatérale persistante.